小児のびまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 (DLBCL) の概要
このセクションでは、0 ～ 14 歳の小児のびまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 (DLBCL) について簡単に説明します。 詳細については、以下の追加セクションを参照してください。
それは何ですか？
びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 (DLBCL) は、攻撃的な (増殖の速い) B 細胞性非ホジキン リンパ腫です。 制御不能に増殖するBリンパ球（白血球）から発生します。 これらの異常な B リンパ球は、免疫系の一部であるリンパ系内のリンパ組織およびリンパ節に集まります。 リンパ組織は全身に存在するため、DLBCL は体のほぼすべての部分で発生し、体内のほぼすべての臓器や組織に広がる可能性があります。
誰が影響を与えますか？
DLBCL は、小児に発生するすべてのリンパ腫の約 15% を占めます。 DLBCL は、女児よりも男児に多くみられます。 DLBCL は成人で最も一般的なリンパ腫のサブタイプであり、成人のリンパ腫症例の約 30% を占めています。
治療と予後
小児のDLBCLは予後（見通し）が良好です。 小児の約 90% は、標準的な化学療法と免疫療法を受けた後に治癒します。 このリンパ腫の治療には多くの研究が行われており、治療後数か月から数年で発生する可能性のある毒性療法による晩期合併症や副作用を軽減する方法の調査に重点が置かれています。
小児のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）の概要
リンパ腫 の癌のグループです リンパ系. リンパ腫は、白血球の一種であるリンパ球が DNA 変異を獲得したときに発生します。 リンパ球の役割は、体の一部として、感染と戦うことです。 免疫システム。 全 Bリンパ球 （B細胞）および Tリンパ球 さまざまな役割を果たす (T 細胞)。
DLBCL では、リンパ腫細胞が分裂して制御不能に増殖するか、死滅すべきときに死滅しません。 リンパ腫には主にXNUMXつのタイプがあります。 という ホジキンリンパ腫（HL） & 非ホジキンリンパ腫 (NHL). リンパ腫はさらに次のように分類されます。
- 緩慢な（成長の遅い）リンパ腫
- 進行性（急速に増殖する）リンパ腫
- B細胞リンパ腫 異常なB細胞リンパ球であり、最も一般的です。 B 細胞性リンパ腫は、全リンパ腫の約 85% を占めます。
- T細胞リンパ腫 異常なT細胞リンパ球です。 T 細胞性リンパ腫は、全リンパ腫の約 15% を占めます。
びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 (DLBCL) は、攻撃的な (増殖の速い) B 細胞性非ホジキン リンパ腫です。 DLBCL は、小児に発生するすべてのリンパ腫の約 15% を占めます。 DLBCL は成人で最も一般的なリンパ腫であり、成人の全リンパ腫症例の約 30% を占めています。
DLBCL は、リンパ節の胚中心からの成熟 B 細胞、または活性化 B 細胞として知られる B 細胞から発生します。 したがって、DLBCL には次の XNUMX つの最も一般的なタイプがあります。
- 胚中心B細胞（GCB）
- 活性化B細胞（ABC）
子供の DLBCL の正確な原因はわかっていません。 ほとんどの場合、子供がどこで、どのようにがんにかかったのかについての合理的な説明はなく、親や介護者/保護者がリンパ腫の発症を防いだり、引き起こしたりしたことを示唆する証拠もありません。
びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 (DLBCL) の影響を受けるのは誰ですか?
びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 (DLBCL) は、年齢や性別を問わず発生する可能性があります。 DLBCL は、年長の子供と若年成人 (10 ～ 20 歳の人) に最もよく見られます。 女の子よりも男の子に多く発生します。
DLBCL の原因は不明です。 あなたがこれを引き起こした、またはしていないことは何もありません。 伝染性ではなく、他の人にうつすことはありません。
DLBCL の考えられる原因は明らかではありませんが、いくつかの原因があります。 危険因子 リンパ腫に関連しているとされています。 これらの危険因子を持つすべての人が DLBCL を発症するわけではありません。 リスク要因には次のものがあります (リスクは依然として非常に低いですが)。
- エプスタイン・バーウイルス（EBV）による以前の感染 – そのウイルスは腺熱の一般的な原因です
- 遺伝性免疫不全疾患（先天性角化異常症、全身性狼瘡、関節リウマチなどの自己免疫疾患）による免疫力の低下
- HIV感染
- 臓器移植後の拒絶反応を防ぐために服用する免疫抑制剤
- リンパ腫の兄弟または姉妹 (特に双子) がいる場合、家族にリンパ腫とのまれな遺伝的関連があることが示唆されています (これは非常にまれであり、家族が遺伝子検査を受けることは推奨されません)。
リンパ腫と診断された子供を持つことは、非常にストレスの多い感情的な経験になる可能性があり、正しい反応も間違った反応もありません. それはしばしば壊滅的で衝撃的なものであり、あなた自身とあなたの家族が処理して悲しむ時間を与えることが重要です. また、この診断の重荷を自分自身で負わないことも重要です。この時期にあなたとあなたの家族を支援するためにここにいる多くの支援組織があります。 ここをクリック リンパ腫の子供や若い人がいる家族への支援について詳しく知るには、.
小児のびまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫（DLBCL）の種類
びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫 (DLBCL) は、それが増殖した B 細胞のタイプに基づいてサブタイプに分類できます (「元の細胞」と呼ばれます)。
- 胚中心B細胞リンパ腫（GBC）： GCB 型は、ABC 型よりも小児患者に多く見られます。 若年者は、成人よりも GCB 型の疾患にかかる可能性が高く (80 ～ 95 歳で 0 ～ 20%)、ABC 型と比較して転帰の改善と関連しています。
- 活性化B細胞リンパ腫（ABC）： ABC 型は、より成熟した B 細胞悪性腫瘍であるため、胚中心 (細胞の) 後の位置に由来します。 B細胞が活性化され、免疫応答の最前線で働いているため、ABC型と呼ばれています。
DLBCL は、胚中心 B 細胞 (GCB) または活性化 B 細胞 (ABC) のいずれかに分類できます。 リンパ節生検を検査している病理学者は、リンパ腫細胞上の特定のタンパク質を探すことで、これらの違いを見分けることができます. 現在、この情報は直接治療には使用されていません。 しかし、科学者たちは、さまざまな細胞から発生するさまざまな種類の DLBCL に対してさまざまな治療法が有効かどうかを調べる研究を行っています。
小児におけるびまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫（DLBCL）の症状
ほとんどの人が最初に気付く症状は、数週間経っても消えないしこりまたは複数のしこりです。 子供の首、脇の下、または鼠蹊部に XNUMX つまたは複数のしこりを感じることがあります。 これらのしこりは、異常なリンパ球が増殖しているリンパ節の腫れです。 これらのしこりは、多くの場合、子供の体の一部、通常は頭、首、または胸から始まり、リンパ系のある部分から次の部分へと予測可能な方法で広がる傾向があります. 進行した段階では、病気は肺、肝臓、骨、骨髄、または他の臓器に広がる可能性があります。
縦隔腫瘤を呈するまれなタイプのリンパ腫があり、それはとして知られています 原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫（PMBCL）。 このリンパ腫は、以前は DLBCL のサブタイプとして分類されていましたが、その後再分類されました。 PMBCL リンパ腫が胸腺B細胞に由来する場合です。 胸腺は、胸骨 (胸部) のすぐ後ろにあるリンパ器官です。
DLBCL の最も一般的な症状は次のとおりです。
- 首、わきの下、鼠径部または胸部のリンパ節の痛みのない腫れ
- 息切れ – 胸部または縦隔腫瘤のリンパ節の拡大によるもの
- 咳（通常は乾いた咳）
- 疲労
- 感染症からの回復の困難
- 皮膚のかゆみ（かゆみ）
B症状 は、次の症状を表す用語です。
- 寝汗（特に寝間着や寝具の交換が必要な夜）
- 持続性の発熱
- 説明できない減量
DLBCL の小児の約 20% に胸部上部に腫瘤があります。 これを「縦隔腫瘤」といいます。 、胸部の腫瘤は、気管または心臓の上の大きな静脈を圧迫する腫瘍のために、息切れ、咳、または頭と首の腫れを引き起こす可能性があります。
これらの症状の多くはがん以外の原因に関連していることに注意することが重要です。これは、医師がリンパ腫を診断するのが難しいことを意味します.
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）の診断
A 生検 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の診断には常に必要です。 あ 生検 を取り除く操作です。 リンパ節 または他の異常組織を病理学者が顕微鏡で観察します。 生検は通常、子供の苦痛を軽減するために全身麻酔下で行われます。
一般に、コア生検または切除リンパ節生検のいずれかが最良の調査オプションです。 これは、医師が診断に必要な検査を完了するのに十分な量の組織を採取できるようにするためです。
結果を待っています 困難な時期になる可能性があります。 家族、友人、または専門の看護師に相談することが役立つ場合があります。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）の病期分類
一度 診断 DLBCL の分類が行われた場合、リンパ腫が体の他のどこに位置しているかを確認するために、さらなる検査が必要です。 これは 演出。 ステージング リンパ腫の診断は、医師がお子様に最適な治療法を決定するのに役立ちます。
ステージ 4 (1 つの領域のリンパ腫) からステージ 4 (広範囲または進行したリンパ腫) までの XNUMX つのステージがあります。
- 初期段階 ステージ 1 およびいくつかのステージ 2 のリンパ腫を意味します。 これは「ローカライズ」とも呼ばれます。 ステージ 1 または 2 は、リンパ腫が XNUMX つの領域または近接したいくつかの領域で発見されることを意味します。
- 高度なステージ は、リンパ腫がステージ 3 とステージ 4 であり、広汎性リンパ腫であることを意味します。 ほとんどの場合、リンパ腫は互いに離れた体の部分に広がっています。
「進行した」段階のリンパ腫は気になるように聞こえますが、リンパ腫は全身のがんとして知られています。 リンパ系や周辺組織全体に広がる可能性があります。 これが、DLBCL の治療に全身療法 (化学療法) が必要な理由です。
必要なテストには次のものが含まれる場合があります。
- 血液検査 （例：炎症の証拠を探すための全血球計算、血液化学および赤血球沈降速度（ESR））
- 胸部X線 – これらの画像は、胸部の病気の存在を特定するのに役立ちます
- 陽電子放射断層撮影（PET）スキャン – 治療を開始する前に、体内のすべての疾患部位を理解するために行われます
- コンピューター断層撮影（CT）スキャン
- 骨髄生検 （通常は、進行した疾患の証拠がある場合にのみ行われます）
- 腰椎穿刺 – 脳または脊髄にリンパ腫が疑われる場合
あなたの子供はまた、多くのことを経験するかもしれません ベースライン テスト 治療を開始する前に。 臓器の機能をチェックするものです。 これらは、治療が臓器機能に影響を与えたかどうかを評価するために、治療中および治療後に繰り返される場合があります。 必要なテストには以下が含まれる場合があります。 ;
- 身体検査
- バイタル観察（血圧、体温、脈拍数）
- 心臓スキャン
- 腎臓スキャン
- 呼吸テスト
- 血液検査
これらの多く ステージング & 臓器機能検査 リンパ腫の治療が効いたかどうかを確認し、治療が体に与えた効果を監視するために、治療後に再度行われます。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）の予後
小児のDLBCLは予後（見通し）が良好です。 9 人中約 10 人 (90%) の子供が、標準的な治療を受けた後に治癒します。 化学療法 & 免疫療法. このリンパ腫の治療を検討する多くの研究があり、晩期合併症、または治療後数か月から数年で発生する可能性のある毒性療法による副作用を軽減する方法の調査に重点が置かれています.
長期生存と治療の選択肢は、次のようなさまざまな要因によって異なります。
- 診断時のお子様の年齢
- がんの範囲または病期
- 顕微鏡で見たリンパ腫細胞の様子（細胞の形、機能、構造）
- リンパ腫が治療にどのように反応するか
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療
生検とステージングスキャンの結果がすべて完了すると、医師はこれらを確認して、お子様に最適な治療法を決定します. 一部のがんセンターでは、医師が専門家チームと面会し、最適な治療オプションについて話し合います。 これは 学際的チーム (MDT) 会議。
医師は、お子様のリンパ腫と一般的な健康状態に関する多くの要因を考慮して、いつ、どのような治療が必要かを決定します。 これは以下に基づいています。
- リンパ腫の病期と悪性度
- 症状
- 年齢、過去の病歴、一般的な健康状態
- 現在の身体的および精神的健康状態
- 社会情勢
- 家族の好み
DLBCL は急速に増殖するリンパ腫であるため、迅速に治療する必要があります。多くの場合、診断から数日から数週間以内です。 DLBCL 治療には、 化学療法 および免疫療法
一部の思春期の DLBCL 患者は、成人向けの化学療法レジメンで治療される場合があります。 Rチョップ (リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロン)。 これは、多くの場合、お子様が小児科の病院で治療を受けているか、成人の病院で治療を受けているかによって異なります。
早期DLBCL（ステージI～IIA）に対する標準的な小児治療：
- BFM-90/95: 病期に応じて2～4サイクルの化学療法
- プロトコル薬剤には、シクロホスファミド、シタラビン、メトトレキサート、メルカプトプリン、ビンクリスチン、ペガスパルガーゼ、プレドニゾロン、ピラルビシン、デキサメタゾンが含まれます。
- COG-C5961: 病期に応じて2～4サイクルの化学療法
進行期DLBCL（IIB～IVB期）に対する標準小児治療：
- COG-C5961: 病期に応じて4～8サイクルの化学療法
- プロトコールの薬剤には、シクロホスファミド、シタラビン、塩酸ドキソルビシン、エトポシド、メトトレキサート、プレドニゾロン、ビンクリスチンが含まれます。
- BFM-90/95: 病期に応じて4～6サイクルの化学療法
- プロトコル薬剤には、シクロホスファミド、シタラビン、メトトレキサート、メルカプトプリン、ビンクリスチン、ペガスパルガーゼ、プレドニゾロン、ピラルビシン、デキサメタゾンが含まれます。
治療の一般的な副作用
DLBCL の治療には、さまざまな副作用が発生するリスクが伴います。 各治療法には個々の副作用があり、治療を開始する前に、主治医および/または専門のがん看護師があなたとあなたの子供にこれらについて説明します。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療でよくみられる副作用には、次のようなものがあります。
- 貧血（赤血球が少ない）
- 血小板減少症（低血小板）
- 好中球減少症（白血球の減少）
- 吐き気と嘔吐
- 便秘や下痢などの腸のトラブル
- 疲労
- 生殖能力の低下
あなたの医療チーム、医師、がん看護師または薬剤師は、あなたに関する情報を提供する必要があります。 治療 一般的な副作用、報告する症状と連絡先。 そうでない場合は、これらの質問をしてください。
出生率の維持
リンパ腫の一部の治療は、生殖能力を低下させる可能性があります。 これは、幹細胞移植の前に使用される特定の化学療法プロトコル (薬物の組み合わせ) および大量化学療法で発生する可能性が高くなります。 骨盤への放射線療法も、受胎能の低下の可能性を高めます。 一部の抗体療法は生殖能力にも影響を与える可能性がありますが、これはあまり明確ではありません.
受胎能に影響があるかどうかについては、医師がアドバイスする必要があります。治療を開始する前に、受胎能に影響があるかどうかについて、医師および/または専門のがん看護師に相談してください。
小児 DLBCL 、治療、副作用、利用可能なサポート、または病院システムのナビゲート方法に関する詳細情報またはアドバイスについては、次のリンパ腫ケア看護師サポートラインにお問い合わせください。 1800 953 081 またはメールでお問い合わせ 看護師@lymphoma.org.au
フォローアップケア
治療が完了すると、お子様のステージング スキャンが行われます。 これらのスキャンは、治療がどの程度うまく機能したかを確認するためのものです。 スキャンは、リンパ腫が治療にどのように反応したかを医師に示します。 これは治療に対する反応と呼ばれ、次のように説明できます。
- 完全な応答 (CR またはリンパ腫の徴候が残っていない) または
- 部分的な反応 (PR またはまだリンパ腫が存在するが、サイズが縮小している)
その後、お子様は、通常 3 ～ 6 か月ごとに、定期的なフォローアップの予定で医師のフォローアップを受ける必要があります。 これらの予約は、医療チームが治療からどの程度回復しているかを確認できるようにするために重要です。 これらの予約は、あなたが抱えている懸念について医師や看護師に話す良い機会を提供します. 医療チームは、お子様とあなたが身体的および精神的にどのように感じているかを知りたいと考えています。
- 治療効果の確認
- 治療による進行中の副作用を監視する
- 長期にわたる治療による晩期合併症（晩期障害）を監視する
- リンパ腫再発の徴候を監視する
お子様は、診察ごとに身体検査と血液検査を受ける可能性があります。 治療の効果を確認するための治療直後以外は、特別な理由がない限り、通常、スキャンは行われません。 お子さんの体調が良ければ、時間の経過とともに面会の頻度が減る場合があります。
DLBCLの再発または難治性の管理
再発した リンパ腫はがんが再発したときであり、 耐火物 リンパ腫は、がんがそれに反応していないときです 初回治療. 一部の小児および若者では、DLBCL が再発し、まれに初期治療に反応しない場合があります (難治性)。 これらの患者には、成功する可能性のある他の治療法があります。
- 大量併用化学療法 続い 自家幹細胞移植 または 同種幹細胞移植 （すべての人に適しているわけではありません）
- 併用化学療法
- 免疫療法
- 放射線療法
- 臨床試験への参加
病気の再発が疑われる場合、多くの場合、同じ病期分類検査が行われます。 診断 & ステージング のセクションから無料でダウンロードできます。
調査中の治療
新たに診断されたリンパ腫と再発したリンパ腫の両方の患者を対象に、世界中の臨床試験で現在テストされている多くの治療法があります。 これらの治療法には次のものがあります。
- 多くの試験で、化学療法による毒性プロファイルと晩期合併症（晩期障害）の軽減が研究されています
- CART細胞療法
- コパンリシブ（ALIQOPATM – PI3K阻害剤)
- ベネトクラクス (VENCLEXTATM – BCL2阻害剤)
- テムシロリムス（トリソル）TM)
- CUDC-907（新規標的療法）
治療後はどうなりますか？
晩期障害
場合によっては、治療による副作用が、治療終了後数か月または数年にわたって持続または発症することがあります。 これを晩期障害と呼びます。 詳細については、「晩期合併症」のセクションに移動して、リンパ腫の治療によって発生する可能性がある早期および晩期合併症について詳しく学んでください。
小児および青年は、男性の骨の成長および性器の発達の問題、不妊症、甲状腺、心臓および肺の疾患など、治療後数か月または数年後に現れる可能性がある治療関連の副作用を有する可能性があります。 現在の多くの治療レジメンと調査研究は現在、これらの晩期合併症（晩期障害）のリスクを減らすことに焦点を当てています.
これらの理由から、びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 (DLBCL) の生存者が定期的なフォローアップとモニタリングを受けることが重要です。
