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グレーゾーンリンパ腫(GZL)

グレーゾーンリンパ腫は、非ホジキンリンパ腫のサブタイプであるホジキンリンパ腫 (HL) と原発性縦隔 B 細胞リンパ腫 (PMBCL) の両方の特徴を持つ、非常にまれで攻撃的なリンパ腫のサブタイプです。 ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の両方の特徴があるため、特に診断が難しい場合があります。 多くの人は、効果がなかった HL または PMBCL の治療を受けて初めてグレーゾーンリンパ腫と診断されます。

グレーゾーンリンパ腫は、非ホジキンリンパ腫のサブタイプとして公式に認められています。

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グレーゾーンリンパ腫 (GZL) ファクトシート PDF

グレー ゾーン リンパ腫 (GZL) – 縦隔グレー ゾーン リンパ腫とも呼ばれる、B 細胞非ホジキン リンパ腫の非常にまれで攻撃的なサブタイプです。 アグレッシブとは、それが非常に急速に成長し、体全体に広がる可能性があることを意味します. これは、B 細胞リンパ球と呼ばれる特殊なタイプの白血球が変異して癌化したときに発生します。

B 細胞リンパ球 (B 細胞) は、私たちの免疫系の重要な部分です。 それらは、他の免疫細胞が効果的に機能するのをサポートし、感染症や病気と戦うのに役立つ抗体を作ります.

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リンパ系

ただし、他の血液細胞とは異なり、通常は血液中には存在しませんが、代わりに以下を含むリンパ系に存在します。

  • リンパ節
  • リンパ管とリンパ液
  • 胸腺
  • 脾臓
  • リンパ組織(腸や体の他の領域にあるリンパ球のグループであるパイエル板など)
  • 付録
  • 扁桃腺
B細胞は特殊な免疫細胞であるため、体のあらゆる部分に移動して感染症や病気と戦うことができます. これは、リンパ腫が体のどの部分にも見られることを意味します。

グレーゾーンリンパ腫の概要

グレーゾーンリンパ腫 (GZL) は、治療が困難な攻撃的な疾患です。 ただし、標準治療で治る場合もあります。 


GZL は、縦隔と呼ばれる領域の胸の中央から始まります。 胸腺に住む B 細胞 (胸腺 B 細胞) は、がん化する変化を受けると考えられています。 ただし、B 細胞は体のどの部分にも移動できるため、GZL は体の他の部分にも広がる可能性があります。 

グレーゾーンと呼ばれる理由は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の両方の特徴を持ち、これら XNUMX つの主要なクラスのリンパ腫の中間に位置し、正確な診断が難しいためです。

誰がグレーゾーンリンパ腫になるのですか?

グレーゾーンリンパ腫は、年齢や人種を問わず、誰にでも発症する可能性があります。 しかし、20 歳から 40 歳までの年齢層に多く、女性よりも男性にやや多くみられます。

リンパ腫のほとんどのサブタイプの原因はまだ分かっておらず、これは GZL にも当てはまります。 腺熱を引き起こすウイルスであるエプスタイン-バーウイルスに感染した人は、GZLを発症するリスクが高くなる可能性があると考えられていますが、感染していない人もGZLを発症する可能性があります. したがって、ウイルスはリスクを高める可能性がありますが、GZL の原因ではありません。 危険因子と原因の詳細については、以下のリンクを参照してください。

グレーゾーンリンパ腫の症状

最初に気付く副作用は、多くの場合、胸部にできたしこりです (胸腺やリンパ節が癌性リンパ腫細胞で満たされ、胸腺やリンパ節が腫れることによって引き起こされる腫瘍)。 次のこともできます。

  • 呼吸困難がある 
  • 息切れしやすい
  • 声の変化とかすれた声を体験してください
  • 胸に痛みや圧迫感を感じる。 

これは、腫瘍が大きくなり、肺や気道に圧力をかけ始めると発生します。 

 

リンパ腫の一般的な症状

 

一部の症状はすべてのタイプのリンパ腫に共通しているため、次の症状のいずれかが発生する可能性があります:

  • 皮膚の下のしこりのように見える、または感じる腫れたリンパ節は、首、脇の下、または鼠径部によく見られます。

  • 疲労 – 休息や睡眠によって改善されない極度の疲労。

  • 食欲不振 – 食べたくない。

  • 皮膚のかゆみ。

  • 出血やあざがいつもより多い。

  • B症状。

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これらの症状が現れた場合は、すぐに医師に連絡してください。
詳細は
リンパ腫の症状

グレーゾーンリンパ腫(GZL)の診断と病期分類

リンパ腫の可能性があると医師が判断した場合、医師はいくつかの重要な検査を行います。 これらの検査は、症状の原因としてリンパ腫を確認または除外します。 

テスト

血液検査は、リンパ腫の診断を試みる際に行われますが、臓器が適切に機能しており、治療に対処できることを確認するために、治療中にも行われます。

生検

リンパ腫の確定診断を得るには生検が必要です。 生検は、影響を受けたリンパ節および/または骨髄サンプルの一部または全部を採取する手順です。 生検は、医師がGZLを診断するのに役立つ変化があるかどうかを確認するために、研究室の科学者によってチェックされます.

生検を行う場合、局所麻酔または全身麻酔を行うことがあります。 これは、生検の種類と体のどの部分から採取されるかによって異なります。 生検にはさまざまな種類があり、最良のサンプルを得るには複数の種類が必要になる場合があります。

コア生検または細針生検

コア生検または細針生検を行い、腫れたリンパ節または腫瘍のサンプルを採取して、GZL の徴候をチェックします。 

医師は通常、局所麻酔薬を使用してその領域を麻痺させるため、処置中に痛みを感じることはありませんが、生検中は目が覚めています。 次に、腫れたリンパ節またはしこりに針を刺し、組織のサンプルを採取します。 

腫れたリンパ節やしこりが体の奥深くにある場合は、超音波または特殊な X 線 (画像) ガイドを使用して生検を行うことができます。

これには全身麻酔が必要な場合があります (これにより、しばらく眠ることができます)。 また、その後数針縫うことがあります。

コアニードル生検は、細針生検よりも大きなサンプルを採取するため、リンパ腫を診断しようとする場合に適した選択肢です。

一部の生検は、超音波ガイダンスの助けを借りて行うことができます
詳細は
検査、診断および病期分類

リンパ腫の病期分類

グレーゾーンリンパ腫であることがわかったら、医師はさらに検査を行い、リンパ腫が縦隔だけにあるのか、それとも体の他の部分に広がっているのかを確認します. これらのテストはステージングと呼ばれます。 

他の検査では、リンパ腫細胞が正常な B 細胞とどの程度異なっているか、またそれらがどれだけ速く増殖しているかを調べます。 これをグレーディングと呼びます。

詳細については、以下の見出しをクリックしてください。

病期分類とは、体のどの程度がリンパ腫の影響を受けているか、またはリンパ腫が最初に発生した場所からどれだけ広がっているかを示します。

B細胞は体のどの部分にも移動できます。 これは、リンパ腫細胞 (がん性 B 細胞) が体のどの部分にも移動できることを意味します。 この情報を見つけるには、さらにテストを行う必要があります。 これらの検査はステージング検査と呼ばれ、結果が得られると、ステージ XNUMX (I)、ステージ XNUMX (II)、ステージ XNUMX (III)、またはステージ XNUMX (IV) の GZL があるかどうかがわかります。

GZL のステージは次の要素に依存します。
  • あなたの体のどの部分にリンパ腫がありますか
  • リンパ腫があなたの体の上、下、または両側にある場合、リンパ腫が含まれている場所 横隔膜 (胸部と腹部を隔てる胸郭の下にある大きなドーム型の筋肉)
  • リンパ腫が骨髄、または肝臓、肺、皮膚、骨などの他の臓器に広がっているかどうか。

ステージ I と II は、「初期段階または限定的段階」と呼ばれます (体の限られた領域を含む)。

III 期と IV 期は「進行期」(より広範囲)と呼ばれます。

リンパ腫の病期分類
ステージ 1 および 2 のリンパ腫は早期ステージと見なされ、ステージ 3 および 4 は進行ステージのリンパ腫と見なされます。
ステージ1

横隔膜の上または下のいずれかのリンパ節領域が影響を受ける

ステージ2

横隔膜の同じ側の XNUMX つ以上のリンパ節領域が侵されている

ステージ3

横隔膜より上の少なくとも XNUMX つのリンパ節領域と少なくとも XNUMX つの下のリンパ節領域が侵されている

ステージ4

リンパ腫は複数のリンパ節にあり、体の他の部分(骨、肺、肝臓など)に広がっています

ダイアフラム
横隔膜は、胸部と腹部を隔てるドーム型の筋肉です。

追加のステージング情報

医師は、A、B、E、X、S などの文字を使用して病期を説明することもあります。これらの文字は、現在の症状やリンパ腫による身体への影響に関する詳細情報を提供します。 このすべての情報は、医師があなたに最適な治療計画を見つけるのに役立ちます。 

手紙
意味
重要性

Aまたはb

  • A = B 症状がない
  • B = B 症状がある
  • 診断されたときにB症状がある場合は、より進行した段階の病気である可能性があります.
  • あなたはまだ治癒するか寛解するかもしれませんが、より集中的な治療が必要になります

  • E = リンパ系以外の臓器を伴う初期段階 (I または II) のリンパ腫 – これには、肝臓、肺、皮膚、膀胱、またはその他の臓器が含まれる場合があります 
  • X = 10cm を超える大きな腫瘍があります。 これは「かさぶた病」とも呼ばれます
  • 限局性リンパ腫と診断されたが、それが臓器の XNUMX つにある場合、または巨大であると考えられる場合、医師は病期を進行期に変更することがあります。
  • あなたはまだ治癒するか寛解するかもしれませんが、より集中的な治療が必要になります

S

  • S = 脾臓にリンパ腫がある
  • 脾臓を摘出する手術が必要になる場合があります

(脾臓は、血液をろ過して浄化するリンパ系の臓器であり、B細胞が休息して抗体を作る場所です)

ステージングのためのテスト

あなたがどの段階にあるかを調べるために、次の段階検査のいくつかを行うように求められる場合があります。

コンピューター断層撮影(CT)スキャン

これらのスキャンでは、胸、腹部、または骨盤の内側の写真を撮ります。 それらは、標準的な X 線よりも多くの情報を提供する詳細な画像を提供します。

陽電子放射断層撮影(PET)スキャン 

全身の内部を撮影するスキャンです。 リンパ腫細胞などの癌細胞が吸収する薬が与えられ、注射されます。 PET スキャンでリンパ腫細胞のある領域を強調表示することで、リンパ腫の場所と大きさと形を特定するのに役立つ薬。 これらの領域は「ホット」と呼ばれることがあります。

腰椎穿刺

腰椎穿刺は、リンパ腫があなたの体に広がっているかどうかを確認するために行われる手順です 中枢神経系(CNS)、脳、脊髄、目の周りの領域が含まれます。 手術中はじっとしていなければならないので、乳児や子供は全身麻酔で眠っている場合があります。 ほとんどの成人は、その領域を麻痺させる処置に局所麻酔薬のみが必要です。

あなたの医者はあなたの背中に針を刺し、「脳脊髄液」 (CSF) 脊髄のあたりからCSF は、中枢神経系に対するショックアブソーバーのような働きをする液体です。 また、脳や脊髄を保護するために、さまざまなタンパク質やリンパ球などの感染症と闘う免疫細胞も運びます。 CSF はまた、脳内または脊髄周辺にある可能性のある余分な液体を排出して、それらの領域の腫れを防ぐのにも役立ちます。

CSFサンプルは病理学に送られ、リンパ腫の徴候がないかチェックされます。

骨髄生検
骨髄生検は、血液または骨髄にリンパ腫があるかどうかを確認するために行われます。 骨髄は海綿状の骨の中央部分で、血液細胞が作られます。 医師がこのスペースから次の XNUMX つのサンプルを採取します。
 
  • 骨髄吸引液 (BMA): この検査では、骨髄腔にある少量の液体を採取します。
  • 骨髄吸引トレフィン (BMAT): この検査では、骨髄組織の少量のサンプルを採取します。
リンパ腫の診断または病期分類のための骨髄生検
リンパ腫の診断または病期分類に役立つ骨髄生検を行うことができます

その後、サンプルは病理学に送られ、そこでリンパ腫の徴候がないかチェックされます。

骨髄生検のプロセスは、治療を受けている場所によって異なりますが、通常、その領域を麻痺させるために局所麻酔薬が含まれます。

一部の病院では、軽い鎮静剤が投与される場合があります。これにより、リラックスして手順を思い出すことができなくなります。 しかし、多くの人はこれを必要とせず、代わりに「緑の笛」を吸うかもしれません. この緑色のホイッスルには鎮痛剤 (ペンスロックスまたはメトキシフルランと呼ばれる) が含まれており、手順全体で必要に応じて使用します。

手術中に快適に過ごせるように何が利用できるかを医師に確認し、何が最善の選択肢であるかを医師に相談してください.

骨髄生検の詳細については、こちらのウェブページをご覧ください。

リンパ腫細胞は増殖パターンが異なり、正常な細胞とは異なって見えます。 リンパ腫のグレードは、リンパ腫細胞の増殖速度であり、顕微鏡下での外観に影響します。 グレードはグレード 1 ~ 4 (低、中、高) です。 悪性度の高いリンパ腫の場合、リンパ腫細胞は正常な細胞とは大きく異なって見えます。 グレードの概要は以下の通りです。

  • G1 – 低グレード – あなたの細胞は正常に近く、成長と拡散がゆっくりです。  
  • G2 – 中間グレード – 細胞の外観が変わり始めていますが、正常な細胞がいくつか存在し、中程度の速度で成長して広がります。
  • G3 – 高グレード – あなたの細胞は、いくつかの正常な細胞とはかなり異なって見え、より速く成長し、広がります. 
  • G4 – 高グレード – あなたの細胞は通常とは大きく異なり、最も速く成長し、広がります。

これらの情報はすべて、医師が作成する全体像に追加され、最適なタイプの治療法を決定するのに役立ちます. 

治療から何を期待できるかを明確に理解できるように、自分自身の危険因子について医師に相談することが重要です。

詳細は
ステージング スキャンとテスト

結果を待っています

結果を待つことは、ストレスがたまり、心配な時間になる可能性があります。 自分の気持ちを話すことが大切です。 信頼できる友人や家族がいる場合は、彼らと話すのがよいでしょう。 しかし、私生活で誰にも相談できないと感じた場合は、地元の医師に相談してください。カウンセリングやその他のサポートを組織するのに役立ちます.

画面の下部にある [お問い合わせ] ボタンをクリックして、リンパ腫ケア看護師に連絡することもできます。 または、Facebook を使用していて、他のリンパ腫患者とつながりたい場合は、私たちに参加してください。 下のリンパ腫 ページで見やすくするために変数を解析したりすることができます。

治療を始める前に

グレーゾーンリンパ腫は侵襲性が高く、急速に広がる可能性があるため、診断後すぐに治療を開始する必要があります。 ただし、治療を開始する前に考慮すべき点がいくつかあります。

肥沃

リンパ腫の治療法の中には、受胎能に影響を与えたり、妊娠しにくくしたり、他の人を妊娠させたりするものがあります。 これは、次のようないくつかの異なる種類の抗がん治療で発生する可能性があります。

  • 化学療法
  • 放射線治療(骨盤に負担がかかりすぎる場合) 
  • 抗体療法(モノクローナル抗体および免疫チェックポイント阻害剤)
  • 幹細胞移植(移植前に大量の化学療法が必要になるため)。
医師があなた(またはあなたの子供)の不妊治療についてまだ話していない場合は、あなたの不妊治療がどの程度影響を受ける可能性があるか、また必要に応じて、後で子供ができるように不妊治療を維持する方法を医師に尋ねてください. 
 

医師に尋ねる質問

 
がんにかかっており、治療を開始する必要があることが判明するのは、旋風となる可能性があります。 正しい質問をすることでさえ、自分がまだ何を知らないのかが分からない場合、困難な場合があります。 あなたが始めるのを助けるために、私たちはあなたがあなたの医者に尋ねたいかもしれないいくつかの質問をまとめました. 以下のリンクをクリックして、医師に尋ねる質問のコピーをダウンロードしてください。
 

質問をダウンロードして医師に尋ねてください

グレーゾーンリンパ腫(GZL)の治療

医師は、提供する最善の治療オプションを決定する際に、持っているすべての情報を考慮します。 これらには以下が含まれます。

  • リンパ腫のサブタイプとステージ
  • あなたが得ている症状
  • あなたの年齢と全体的な健康状態
  • あなたが抱えているその他の医学的問題、およびあなたがそれらに対して受けている可能性のある治療
  • 必要なすべての情報を入手し、質問する時間ができたら、好みを確認してください。

提供される一般的な治療オプション

  • DA-エポック-R (エトポシド、ビンクリスチン、シクロホスファミド、ドキソルビシン、リツキシマブと呼ばれるモノクローナル抗体、プレドニゾロンと呼ばれるステロイドを含む用量調整化学療法)。
  • 放射線療法 (通常は化学療法後)。
  • 自家幹細胞移植 (自分の幹細胞を使った幹細胞移植)。 これは、化学療法によって寛解が長く維持され、リンパ腫の再発(再発)が止まる可能性がある後に計画される場合があります。
  • C臨床試験

治療開始前の患者教育

あなたと主治医が最適な治療法を決定すると、治療のリスクと利点、注意して医療チームに報告すべき副作用、予想されることなど、その特定の治療に関する情報が提供されます。治療から。

医療チーム、医師、がん看護師または薬剤師は、以下に関する情報を提供する必要があります。

  • どのような治療を受けることになります。
  • あなたが得るかもしれない一般的で深刻な副作用。
  • 副作用や懸念事項を報告するために医師または看護師にいつ連絡するか。 
  • 連絡先番号と緊急時の連絡先は、年中無休 7 時間対応です。
詳細は
リンパ腫の治療
詳細は
自家幹細胞移植

治療の一般的な副作用

抗がん治療にはさまざまな副作用があり、その副作用は治療の種類によって異なります。 担当医および/またはがん看護師は、特定の治療の副作用について説明することができます。 治療のより一般的な副作用のいくつかを以下に示します。 それらをクリックすると、それらの詳細を確認できます。

再発または難治性 GZL の二次治療

治療後は寛解に向かう可能性が高いです。 寛解とは、体内に GZL の徴候が残っていない期間、または GZL が制御下にあり治療を必要としない期間です。 寛解は何年も続くことがありますが、時には GZL が再発することがあります。 これが起こると、さらに治療が必要になります。 次の治療は二次治療です。 

まれに、一次治療で寛解が得られない場合があります。 これが起こると、リンパ腫は「難治性」と呼ばれます。 難治性の GZL がある場合、医師は別の種類の治療を試みます。 これも二次治療と呼ばれ、多くの人は二次治療によく反応します。 

二次治療の目標は、あなたを(再び)寛解させることであり、さまざまな種類の化学療法、免疫療法、標的療法、または幹細胞移植を含めることができます.

二次治療の決定方法

再発時の治療の選択は、次のようないくつかの要因によって異なります。

  • 寛解状態にあった期間
  • あなたの一般的な健康状態と年齢
  • 過去に受けた GZL 治療
  • あなたの好み。
詳細は
再発および難治性リンパ腫

臨床試験

新しい治療を開始する必要があるときはいつでも、資格のある臨床試験について医師に相談することをお勧めします. 臨床試験は、将来的に GZL の治療を改善するための新しい薬や薬の組み合わせを見つけるために重要です。 

また、治験以外では得られない新薬、薬の組み合わせ、またはその他の治療法を試す機会を提供することもできます。 

新たに診断された GZ 患者と再発した GZ 患者の両方に対して、世界中の臨床試験で現在テストされている多くの治療法と新しい治療法の組み合わせがあります。L.

詳細は
臨床試験を理解する

治療が終わったら何を期待するか

治療が終わっても、血液専門医は定期的にあなたに会いたいと思っています。 血液検査や血液検査などの定期健診を行います。 これらの検査を受ける頻度は、個々の状況によって異なります。血液専門医は、どのくらいの頻度であなたに会いたいかを教えてくれます。

治療を終えたときは、わくわくする時間でも、ストレスの多い時間でもあります。両方の場合もあります。 感じ方に正解も不正解もありません。 しかし、自分の気持ちや必要なことについて、愛する人と話すことは重要です。 

治療終了後、お困りの場合もサポートいたします。 治療チーム、つまり血液専門医またはがん専門看護師に相談してください。病院内のカウンセリング サービスについて紹介してもらえる場合があります。 あなたの地元の医師(一般開業医 - GP)もこれを手伝うことができます.

リンパ腫ケアナース

また、リンパ腫ケア看護師または電子メールのいずれかを提供することもできます。 連絡先の詳細については、画面の下部にある [お問い合わせ] ボタンをクリックしてください。

晩期合併症  

場合によっては、治療による副作用が続くか、治療終了後数か月または数年後に現れることがあります. これは 遅効性. 晩期合併症(晩期障害)があれば、医療チームに報告して、医療チームがあなたを見直し、これらの影響を管理する最善の方法をアドバイスできるようにすることが重要です. 晩期合併症には次のものがあります。

  • 心臓のリズムまたは構造の変化
  • 肺への影響
  • 末梢性ニューロパシー
  • ホルモンの変化
  • 気分が変わります。

これらの晩期合併症(晩期障害)のいずれかが発生した場合、血液専門医または一般開業医は、これらの影響を管理し、生活の質を向上させるために別の専門医に診てもらうことを勧める場合があります。 ただし、最良の結果を得るには、すべての新しい効果または永続的な効果をできるだけ早く報告することが重要です.

詳細は
仕上げ処理
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ヘルス&ウェルビーイング

サバイバーシップ - がん患者とがん後の生活

健康的なライフスタイル、または治療後の前向きなライフスタイルの変化は、回復に大きく役立ちます. GZ と一緒に快適に暮らすためにできることはたくさんありますL. 

多くの人は、がんの診断や治療の後、人生の目標や優先順位が変わったことに気づきます。 あなたの「ニューノーマル」が何であるかを知るには時間がかかり、イライラすることがあります. あなたの家族や友人の期待は、あなたのものとは異なるかもしれません。 孤立したり、疲れたり、毎日変化するさまざまな感情を感じたりすることがあります。

GZの治療後の主な目標L

  • 仕事、家族、その他の生活上の役割にできるだけ積極的に取り組む
  • がんとその治療の副作用と症状を軽減する      
  • 遅発性副作用の特定と管理      
  • 可能な限り独立した状態を維持するのに役立ちます
  • 生活の質を向上させ、良好な精神的健康を維持します。

さまざまな種類のがんリハビリテーションが推奨される場合があります。 これは、広い範囲のいずれかを意味する可能性があります 次のようなサービスの:     

  • 理学療法、疼痛管理      
  • 栄養と運動の計画      
  • 感情面、キャリア面、経済面のカウンセリング。 

また、がんの診断から回復している人々が利用できる地域のウェルネス プログラムについて、地域の医師に相談することも役立ちます。 多くの地域では、運動や社交グループ、その他の健康プログラムを実施して、治療前の自分に戻れるようにしています。

まとめ

  • グレーゾーンリンパ腫 (GZL) は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の両方の特徴を持つ非ホジキンリンパ腫のサブタイプです。
  • GZL はあなたの 縦隔 (胸の真ん中)ですが、体のどの部分にも広がる可能性があります。
  • 症状は、胸腺または胸部のリンパ節で拡大する B 細胞の異常な増殖が原因である可能性があり、肺または気道に圧力をかけます。
  • 一部 症状 ほとんどのタイプのリンパ腫で一般的です – B症状 常に医療チームに報告する必要があります
  • GZLにはさまざまな種類の治療法があり、医師はあなたの状況に最適な選択肢について説明します.
  • 副作用 治療開始後すぐに発症することもありますが、晩期合併症を発症することもあります。 初期効果と晩期効果の両方を医療チームに報告して検討してもらう必要があります。
  • ステージ 4 の GZL でさえ、多くの場合治癒する可能性がありますが、これを達成するには複数の種類の治療が必要になる場合があります。
  • 治る可能性はどのくらいか、医師に尋ねてください。
  • あなたは一人ではありません。専門医または地域の医師 (GP) が、さまざまなサービスやサポートを提供します。 このページの下部にある [お問い合わせ] ボタンをクリックして、リンパ腫ケア看護師に連絡することもできます。

サポートと情報

血液検査について詳しくはこちら – ラボテストオンライン

治療の詳細については、こちらをご覧ください – eviQ抗がん治療 – リンパ腫

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